доктор айсберг доктор гирс

Теги вроде все на месте, да и пикча не должны быть баяном...

Походу у нас тут настоящий SCP по миру гуляет

Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая или ФОП - очень редкое и тяжелое по своему течению генетическое заболевание, при котором мышцы, сухожилия и связки постепенно превращаются в кости. Процесс прогрессирует с годами, начинаясь обычно в пределах десятилетнего возраста у детей с мутацией определенного гена.Самые ранние зарегистрированные случаи относятся ко времени 17-ых и 18-ых столетий. В 1692 французский врач Гай Пэтин встретился с пациентом, который имел ФОП и упоминал встречу в своих письмах. В 1736, британец врач Джон Фрек описал подробно подростка, диагноз которого включал набухания всюду по его спине. Болезнь стала известной как миозит оссифицирующий прогрессирующий, что означает ‘‘превращение мышцы прогрессивно в кость. ’’ Название было официально изменено на фибродисплазию оссифицирующую прогрессирующую в 1970-ых доктором Виктором Маккьюзиком из Школы медицины Университета имени Джона Хопкинса , которого считают отцом современной медицинской генетики, в качестве обоснования он привел то что другие мягкие (или волокнистые - fibro) ткани в дополнение к мышцам (например, сухожилия и связки) могут быть затронуты окостенением. Также заболевание относится к врожденной наследственной патологии с аутосомно - доминантным типом наследования. Оно характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, приводит к значительным нарушениям функционального состояния опорно-двигательного аппарата, глубокой инвалидизации больных и преждевременной их смерти, причем преимущественно в детском и молодом возрасте. Основу фибродисплазии составляет формирование воспалительных процессов в сухожилиях, связках, фасциях, апоневрозах и мышцах, что в конечном итоге приводит к их кальцификации и окостенению. Болезнь ещё называют «Болезнь второго скелета», так как по сути, там где в организме должны происходить штатные противовоспалительные процессы, начинается рост кости. У болезни нет расовой, половой, географической предрасположенности. Чаще всего болезнь возникает как результат спонтанной новой мутации.


Лучшими в мире специалистами по этой болезни коллегами считаются сотрудники Лаборатории Маккея при Пенсильванском Федеральном Университете под руководством Доктора Медицины Фредерика Каплана Kaplan, Frederick [1].Это единственная в мире научная лаборатория целево занимающаяся именно Фибродисплазией.

Дети, рожденные с фибродисплазией, отличаются характерной патологией большого пальца ноги - одна или несколько фаланг пальца искривлены вовнутрь и иногда в нем не хватает сустава. Этот палец и дает 95-процентную вероятность заболевания у ребенка. Также болезнь характеризуется обострениями, как правило, без видимых причин. Обострения бывают нескольких видов, самое распространенное — появление под кожей ребенка уплотнений размером от одного до десяти сантиметров неопределимого характера, на шее, спине, предплечьях в возрасте до 10 лет, в любом другом месте в более старшем возрасте. Одним из признаков является отек мягких тканей головы, как при незначительном повреждении (ушиб, укус насекомого, царапина), так и при сильных травмах. Отек не спадает до месяца, не реагирует ни на какую медикаментозную терапию.На месте уплотнений могут возникать оссификации, она не нуждается ни в каком лечении и не поддается никаким препаратам. Болезнь часто путают с раком и другими заболеваниями, подобные затвердения пытаются удалять, что приводит к ещё более бурному росту «лишних» костей,и является основной причиной инвалидизации страдающих этим заболеванием на данный момент.

Исследования на всех уровнях предполагают участие и реакцию иммунной системы в ФОП. Присутствие макрофагов, лимфоцитов и тучных клеток на ранних стадиях ФОП. Макрофаги и лимфоциты в пораженной болезнью мускулатуре, обострения после вирусной инфекции, спонтанность наступления обострений, и чувствительность ранних обострений к кортикостероидам, убеждают нас в причастности иммунной системы в патогенезе нарушений в ФОП. ФОП характеризуется лентовидными, пластиноподобными, прослоечными кальцификациями и заменяет скелетные мускулы и соединительные ткани через процесс внутрихрящевого окостенения, что приводит к опоясывающему конкретный регион окостенению и постоянной неподвижности. ФОП типично начинается в шейном отделе, мышцах спины, около позвоночника, на голове, в плечевых суставах и соседствующих областях, позже болезнь опускается в брюшной, бедренный отдел и отдалённые от центра области. Несколько скелетных мускулов включая диафрагму, язык, и около-глазные мускулы не бывают затронуты ФОП. Сердечная мускулатура и гладкая мускулатура так же не затрагивается никогда болезнью. Формирование кости в ФОП является эпизодическим, но последствия этого всеобъемлющи

Церковь разбитого бога

Достойный конец

Не каждый день Фонд устраивает похороны. Порой, какому-нибудь верному агенту или штатному сотруднику могут устроить небольшую церемонию и погребение в Зоне 19, но это случается не очень часто. Семье погибшего могут достаться его вещи и письмо с выражением соболезнования. Хотя тело никогда. Но, в большинстве случаев, они этого не хотят. А класс D ничего не получает вообще, кроме стандартной процедуры устранения в конце месяца.Но это было просто неслыханно: не просто похороны штатного сотрудника, занимающего высокую должность, но похороны самого доктора Альто Х. Клефа. Прибыли все, кто не был занят обеспечением безопасности. Некоторые, я полагаю, пришли сюда из-за страха, что призрак Клефа будет тревожить их покой, если они не будут присутствовать. В порядке вещей были надгробные речи - немного в исполнении руководства и старших сотрудников, немного из уст О5. Воспоминания о старых миссиях, хвалебные оды его достижениям и так далее. Большей частью для вида, ведь такому человеку, как Клеф, дифирамбы петь невозможно.Мне не казалось странным, что никто не плакал: Клеф был более ценен как сотрудник, нежели как личность. Он был опасным, непредсказуемым и просто настоящим психом, повлёкшим за собой миллионы убытков, неисчислимые смерти персонала, и несколько чудом не случившихся концов света класса ХК, но он также был причастен к десяткам успешных постановок на содержание, нескольким критически важным списаниям объектов, что, по крайней мере, чего-то да стоило. Конечно, здесь могли оказаться и те, кому будет грустно без юмора, с которым Клеф относился к опасным для жизни ситуациям, без его загадочного, лишённого банальных ошибок подхода к делам, но в большинстве своём всем было плевать на его личность. Похороны Клефа были почти равноценны его представлению на доске почета «Работник месяца».Однако, было что-то, что заставило это событие выделиться – один последний акт увековечивания Клефа в легенду Фонда. Когда надгробные речи закончились, силуэт О5-█ на экране, прочистив горло, объявил:«Согласно последнему желанию д-ра Клефа, его тело будет запущено из SCP-1543-J».

http://scpfoundation.ru/scp-1543-j